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Hemofilia: quando o sangue não coagula

Nos casos em que alguma parte do corpo sofre um ferimento e começa a sangrar, as proteínas – que são os elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos corporais – entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, uma doença genética com a qual já se nasce, não possuem essas proteínas e, por isso, sangram mais do que o normal.

Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada para que, ao fim desta, o coágulo seja formado e o sangramento, interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona e, portanto, o coágulo não se forma e o sangramento continua. Quando o fator VIII dessa sequência está faltando, temos a hemofilia A; se for o fator IX, a hemofilia B. Para o diagnóstico da doença, usam-se exames de sangue que medem justamente esses fatores de coagulação.

Os sangramentos muitas vezes podem ser espontâneos ou decorrentes de traumas leves, externos, tais como cortes na pele e sangramentos na gengiva ou no nariz, ou internos, especialmente em articulações – as mais acometidas são joelho, tornozelo e cotovelo – e músculos, provocando inchaço, dor e dificuldade de movimento. Mais tardiamente, deformidades articulares podem ocorrer.

É possível tratar a hemofilia

O tratamento da doença, que, segundo a Federação Mundial de Hemofilia, afeta cerca de 12 mil pessoas no Brasil nos dias atuais, principalmente do sexo masculino, evoluiu bastante e se baseia na reposição dos fatores de coagulação com o uso de concentrados de origem plasmática, feitos com plasma humano purificado e inativo, ou de origem recombinante, produzidos em laboratório por biotecnologia.

Ao utilizar a medicação, o hemofílico volta a ter todos os fatores de coagulação presentes, permitindo que o sangue coagule normalmente. Pessoas já diagnosticadas, que têm a forma mais leve da doença, podem fazer essa terapia por demanda, quando apresentam algum trauma ou quando sabem que vão se expor a algum risco. De forma geral, no entanto, quanto mais precocemente começam a terapia, menos os portadores apresentam sangramentos e suas sequelas – em especial as deformidades articulares –, sobretudo nas formas mais graves da enfermidade.

A hemofilia pode ser leve, moderada ou grave. Alguns hemofílicos não possuem o fator coagulante em seu sangue. Outros têm algum, porém não o suficiente para fazer parar todas as hemorragias. Há hemofílicos que apresentam hemorragias todas as semanas, outros, todos os meses, e alguns, somente uma vez por ano. A frequência com que uma pessoa hemofílica tem hemorragias depende da quantidade de fator no sangue.

Por conta disso, os especialistas preconizam a chamada profilaxia primária. Como a hemofilia pode ser diagnosticada muito cedo, já se indica a reposição diante do primeiro episódio de sangramento, se o quadro ficar confirmado, antes mesmo de haver uma segunda queixa. Para esses casos, incentiva-se que a família aprenda a fazer a infusão do concentrado na criança e que esta, à medida que vá crescendo, também se capacite no futuro, de forma que o núcleo familiar fique menos dependente do hemocentro. Assim, pacientes e seus familiares só precisam retirar mensalmente as doses diárias da medicação, que é fornecida gratuitamente pelo Ministério da Saúde, e mais algumas de reserva para emergências – acidentes acontecem e o ideal é que o portador de hemofilia esteja prevenido.

Em caso de dúvida, procure um hematologista.

 

Atenção a sintomas da hemofilia em crianças

  • Fique atento ao surgimento de muitas manchas roxas no bebê, quando ele começa a andar ou bate os membros no berço. Os hematomas podem ser indício de hemofilia.
  • Se seu filho pequeno começar a ter sangramentos frequentes, muito maiores do que o tamanho do ferimento, procure assistência médica.
  • Uma vez feito o diagnóstico e iniciado o tratamento, estimule seu filho a levar uma vida normal, estudando e brincando como as demais crianças.
  • Aliás, a prática de esportes é uma recomendação fundamental para os hemofílicos, a fim de fortalecer a musculatura. Só evite judô e futebol, pela possibilidade maior de traumas.
  • Por fim, esteja ciente de que cada pessoa com hemofilia é um caso único e cada organismo reage de forma própria. Por exemplo: em dois jovens com hemofilia grave que praticam o mesmo esporte, da mesma forma, um pode ter hemorragia e o outro, não.